Bij bepaalde longaandoeningen vormen zich cysten in de longen. Je krijgt dan zones in de longen waar de longblaasjes vervangen zijn door holtes gevuld met lucht omgeven door een dunne wand.
Deze longziekten gaan gepaard met cystevorming:
- Pulmonale langerhanscelhistiocytose
- Lymfangioleiomyomatose
- Syndroom van Birt-Hogg-Dubé
- Lymfocytaire interstitiële pneumonitis
- Bepaalde longinfecties
Pulmonale langerhanscelhistiocytose
Pulmonale langerhanscelhistiocytose treft voornamelijk rokers (van tabak of cannabis). De longen worden aangetast door ontstekingscellen waarbij met name de langerhalscellen veelvuldig voorkomen. Bij de ziekte ontstaan nodules (kleine bolletjes) en cysten op de longen. De onderkwabben van de longen blijven daarbij meestal gespaard.
Behandeling
- Stoppen met roken is cruciaal. Als je verder blijft roken, ontstaat ernstige en onherstelbare schade op de longen.
- In bepaalde gevallen wordt de ziekte ook behandeld met ontstekingsremmers.
Lymfangioleiomyomatose
Lymphangioleiomyomatose (LAM) wordt veroorzaakt door abnormale groei van gladde spiercellen, voornamelijk in de long en in de lymfeweefsels. De abnormale groei leidt tot de vorming van vele kleine cysten (holtes) in de long. Die cysten blokkeren de lymfevaten. Ze nemen ook ruimte in van het normale longweefsel waardoor de longblaasjes minder zuurstof vanuit de lucht in het bloed kunnen opnemen. Door de cysten loop je ook een groter risico op een klaplong – een gat in de long waardoor lucht tussen de longvliezen komt en de long inkapt.
Wie LAM heeft, kan ook gezwellen ontwikkelen in de nieren. Die gezwellen – angiomyolipomen – zijn goedaardig, maar als ze heel groot worden kan er een bloeding in ontstaan.
Symptomen
De belangrijkste klachten zijn kortademigheid, pijn op de borst en hoesten, soms met slijm of bloed.
Soms ontstaat er een klaplong of komt er vocht tussen de longvliezen, wat ook klachten geeft.
Diagnose
LAM komt bijna uitsluitend voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd en wordt vaak ontdekt tijdens een zwangerschap. LAM kan een op zichzelf staande ziekte zijn, maar kan ook voorkomen bij de zeldzame erfelijke ziekte tubereuze sclerose complex (TSC).
Om tot de diagnose te komen, wordt een CT-scan uitgevoerd. Het bloed wordt onderzocht op verhoogde waarden voor VEGF-D, een stof in het lichaam die onder meer celgroei stimuleert. Soms wordt via een punctie of een kijkoperatie een stukje weefsel uit de long gehaald voor onderzoek.
De betrokken artsen zoals de longarts, radioloog en patholoog, bespreken de onderzoeksresultaten tijdens het multidisciplinair overleg (MDO). Zo komen ze tot een diagnose en een behandelplan. Bij de behandeling wordt rekening gehouden met de wensen van de patiënten, onderliggende ziekten, de longziekte zelf en de beperking van de longfunctie.
Behandeling
Een behandeling om LAM te genezen is er nog niet, maar sinds kort is er wel een effectief geneesmiddel om de ziekte te stabiliseren en achteruitgang te voorkomen: sirolimus (ook bekend als rapamycine en rapamune). Sirolimus wordt gebruikt door mensen met een verminderde longfunctie door LAM. Eventuele gezwellen in de nieren worden ook kleiner door het middel.
Soms is zuurstoftherapie nodig. Sommige mensen volgen een revalidatietraject. Voor een kleine groep met ernstige en steeds erger wordende afwijkingen is longtransplantatie een mogelijkheid.
Syndroom van Birt-Hogg-Dubé
Het syndroom van Birt-Hogg-Dubé is een erfelijke aandoening waarbij er ovale cysten in de longen ontstaan. De definitieve diagnose wordt dan ook gesteld met een genetische test.
De ziekte veroorzaakt vaak geen klachten, ook geen kortademigheid of hoest. Ze wordt vaak pas duidelijk als er een spontane klaplong optreedt. Mensen met het syndroom hebben een verhoogd risico op huidtumoren en niertumoren.
Lymfocytaire Interstitiële pneumonitis
Lymfocytaire interstitiële pneumonitis (LIP) is een longziekte die gepaard gaat met ontsteking van de longblaasjes en cysten in de longen.
- De ziekte komt vaak voor in combinatie met de ziekte van Sjögren. Soms wordt LIP ook vastgesteld bij tekortkomingen van het afweersysteem en bij een hiv-infectie. We spreken dan van secundaire LIP.
- De ziekte kan ook op zich staan. Dan spreken we van idiopathische LIP.
Voor de diagnose luisteren we naar jouw verhaal en bekijken we of er een voorgeschiedenis is van ziektes die vaak in combinatie met LIP voorkomen. Met een CT-scan brengen we de longblaasjes en cystevorming in kaart. De definitieve diagnose stellen we via een longbiopt. Daarvoor nemen we stukjes longweefsel weg, meestal operatief.
De behandeling richt zich op de onderliggende aandoening. Soms worden daarvoor corticosteroïden en immuunonderdrukkende medicatie ingezet.