Interstitiële longziekte – in het Engels interstitial lung disease of ILD – is een overkoepelende term voor een 200-tal ernstige en zeldzame aandoeningen. Bij interstitiële longziekten treedt er een ziekteproces op in de wand van de longblaasjes en in de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten van de longen. Die ruimte noemen we het interstitium.
Ontstekingen in het interstitium en versnelde veroudering van de longblaasjes zorgen ervoor dat de longen stijver worden en minder zuurstof kunnen opnemen in het bloed. Daardoor kan je kortademig worden en langdurig hoesten. Uiteindelijk kan er verspreide littekenvorming ontstaan in de longen. Dat noemen we longfibrose. Niet alle interstitiële longaandoeningen leiden tot longfibrose.
Oorzaken
- Auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, systeemsclerose, dermatomyositis, polymyositis, antisynthetase syndroom en de ziekte van Sjögren. Het afweersysteem (immuunsysteem) valt bij die ziekten de lichaamseigen cellen aan.
- Sarcoïdose is een aandoening met onbekende oorzaak. Ze manifesteert zich in eerste instantie vaak als een zwelling van de lymfeklieren, maar ze kan ook interstitiële longaantasting geven, naast ontstekingshaarden elders in het lichaam.
- Blootstelling aan schadelijke stoffen en het gebruik van bepaalde medicijnen zijn bekende oorzaken van ILD. Stoflongen (silicose), mijnwerkerslongen (pneumoconiose/anthracose) en asbestblootstelling (asbestose) zijn vormen van ILD. Er bestaan ook overgevoeligheidsreacties in de long bij inademing van bepaalde substanties. Dat noemen we hypersensitiviteitspneumonitis. Een voorbeeld daarvan is de duivenmelkerslong.
- ILD kan een complicatie zijn van medicatiegebruik.
- Radiotherapie (bestraling) op de borstkas kan interstitiële longafwijkingen opwekken of verergeren.
- Daarnaast zijn er ook soorten ILD waarbij de oorzaak onbekend is. Die worden idiopathisch genoemd. Het meest bekende voorbeeld is de idiopathische longfibrose. Daarbij gaat het soms om erfelijke vormen van ILD. We denken ook dat schade door het inademen van schadelijke stoffen zoals sigarettenrook bijdraagt aan het ontstaan van sommige vormen van idiopathische ILD.
Diagnose
De arts luistert naar je verhaal en je klachtenpatroon.
Met een uitgebreide vragenlijst peilt de arts naar je medische voorgeschiedenis, medicatiegebruik, beroep, blootstelling aan gevaarlijke stoffen, rookgedrag, familiale belasting. Vervolgens gebeurt er een lichamelijk onderzoek waarbij onder andere naar je longgeluiden wordt geluisterd.
Op basis van de bevindingen zal de arts gerichte onderzoeken voorstellen. Dat kan gaan om:
- een longfunctietest
- een inspanningstest (6 minuten-wandeltest)
- een bepaling van het zuurstofgehalte in het bloed
- een uitgebreide bloedafname om auto-immuunstoffen in het bloed te bepalen en eventueel om blootstelling aan schimmels, stof van vogels (bv. duiven) of andere stoffen op te sporen
- een bloedanalyse om genetische afwijkingen te bepalen die voorbeschikken voor longfibrose
- een CT-scan met hoge resolutieopnames van het longweefsel
- een FDG-PET-CT-scan
- een bronchoscopie met spoeling van de longblaasjes. Het spoelvocht wordt naar het laboratorium opgestuurd voor verder onderzoek
Na uitgebreid overleg binnen het team wordt soms beslist om een longbiopt uit te voeren. We nemen dan stukjes longweefsel weg voor verder onderzoek. Dat gebeurt afhankelijk van de longaantasting:
- via de luchtweg met een bronchoscoop
- chirurgisch. Tijdens de operatie wordt onder narcose een incisie in de borstkas gemaakt en een stukje longweefsel weggenomen
Multidisciplinair overleg ILD
Heb je een complexe aandoening, dan bespreken we die op het multidisciplinair overleg interstitiële longziekten (MDO ILD). Naast longartsen nemen ook een patholoog, thoracaal chirurg, radioloog, arbeidsarts en reumatoloog aan het overleg deel. Onder leiding van de longarts buigen ze zich over alle informatie en onderzoeksresultaten en stellen ze een diagnose-, behandel- en opvolgplan op.
De longartsen van het ILD-team werken nauw samen met cardiologen om verhoogde druk in de longslagader (pulmonale hypertensie) te behandelen. Het ILD-team neemt ook deel aan het multidisciplinair overleg systeemsclerose (dienst Reumatologie) en de vasculitisstaf van het UZ Gent.