Littekenweefsel in de longen (fibrose) kan veroorzaakt worden door verschillende vormen van interstitiële longziekten (ILD) zoals:
- ILD door auto-immuunziekten (bv. reumatoïde artritis, systeemsclerose, dermatomyositis, antisynthetasesyndroom)
- chronische hypersensitiviteitspneumonitis
We spreken van progressieve pulmonale longfibrose (PPF). Progressief, want het littekenweefsel in de longen blijft zich uitbreiden. Daardoor neemt de longinhoud af. Het littekenweefsel maakt het ook moeilijker om zuurstof op te nemen vanuit de longblaasjes naar de bloedbaan. Mensen met PPF krijgen dan ook klachten zoals kortademigheid (bij inspanningen), hoesten en minder energie.
Bij idiopathische longfibrose (IPF) is de oorzaak niet gekend. PPF veroorzaakt door een interstitiële longziekte kent doorgaans een betere prognose.
Behandeling
PPF vraagt een multidisciplinaire behandeling. Onder meer longartsen, reumatologen en een arbeidsgeneeskundige worden betrokken.
Onderliggende aandoening behandelen
In eerste instantie wordt de onderliggende oorzaak van de PPF behandeld. Heb je bv. hypersensitiviteitspneumonitis, dan moet je contact vermijden met de stof waaraan je overgevoelig bent.
De onderliggende ziekte zoals een auto-immuunziekte behandelen we met medicatie:
- ontstekingsremmers zoals corticosteroïden (bv. Medrol)
- eventueel medicatie die de afweer onderdrukt zoals immuunsuppressiva (bv. mycofenolaat) of biologicals (bv. rituximab)
De medicatie remt het ontstekingsproces in de wand van de longblaasjes en vertraagt zo de littekenvorming.
Fibroseremmers
Wordt de oorzaak behandeld maar blijft de fibrose zich uitbreiden en gaat de longfunctie verder achteruit? Dan kunnen we een fibroseremmer (nintedanib) voorschrijven. De fibroseremmers worden soms gecombineerd met ontstekingsremmers, soms vervangen ze ontstekingsremmers.
Longtransplantatie
Voor een kleine groep patiënten met een vergevorderde longfibrose is een longtransplantatie een mogelijkheid. We werken daarvoor samen met het longtransplantatieteam van UZ Leuven.
Voorzorgsmaatregelen
Met enkele voorzorgsmaatregelen kan je de achteruitgang van de longen vertragen.
- Stoppen met roken
- Blootstelling aan schadelijke stoffen vermijden
- Vaccinatie tegen griep, covid en pneumokokken
Door beademing en narcose kan longfibrose verergeren. Bespreek operaties daarom altijd vooraf met je longarts.
Symptomen verlichten
Hoest
Hoest is een vaak voorkomende klacht bij longfibrose. Neemt de hoest toe, dan kan dat te wijten zijn aan de longfibrose, maar ook aan een infectie, vocht op de longen of een bijwerking van medicatie.
Hoest door longfibrose is vaak lastig te behandelen en reageert wisselend op medicatie. Je longarts bepaalt samen met jou een behandeling op maat.
Kortademigheid
Kortademigheid treedt meestal op bij inspanningen. Een toename kan wijzen op een verslechtering van de fibrose. Als de kortademigheid plots erger wordt, zijn er mogelijk andere oorzaken. Neem dan zeker contact op met je longarts om die uit te sluiten.
Door voldoende te bewegen en aan je lichamelijke conditie te werken, kan je het gevoel van kortademigheid verminderen. Je kan daarvoor onder meer trainen bij een kinesitherapeut of een revalidatieprogramma volgen.
Zuurstoftekort
Als je kampt met zuurstofgebrek, kan extra zuurstof bij inspanning of ook in rust kortademigheid verlichten. Zo kan je je beter inspannen. Ook de kinesitherapeut kan je aanwijzingen geven over een goede ademhalingstechniek.
Blijft de benauwdheid ondanks de zuurstoftherapie, dan kunnen we proberen om de kortademigheid te verlichten met medicatie. Soms gebruiken we daarvoor een lage dosis morfine.
Aandacht voor comfort bij gevorderde longfibrose
In een eindstadium van longfibrose primeert de levenskwaliteit en menswaardigheid. We werken daarom samen met het Palliatief supportteam van ons ziekenhuis.