Longfibrose is een chronische ziekte en heeft een grote impact op het leven.
Bij longfibrose ontstaat er littekenweefsel in de longen waardoor de longinhoud afneemt. Het littekenweefsel maakt het ook moeilijker om zuurstof op te nemen vanuit de longblaasjes naar de bloedbaan. Daardoor treden er klachten op zoals kortademigheid (bij inspanningen), hoesten en minder energie.
Er zijn verschillende vormen van longfibrose.
- De ziekte kan op zich staan, de oorzaak is niet goed gekend. Dat noemen we ideopathische longfibrose – in het Engels idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).
- Longfibrose kan ook een complicatie zijn van andere interstitiële longaandoeningen (ILD’s). Als de fibrose bij zulke ILD’s alsmaar erger wordt, spreken we van progressieve pulmonale fibrose (PPF)
Behandeling
Fibroseremmers
Er bestaat nog geen medicatie die fibrose geneest. Fibroseremmers zoals nintedanib en pirfenidon remmen de fibrosevorming wel af. Momenteel worden ook nieuwe fibroseremmers getest in studieverband. Voor de behandeling met nintedanib en pirfenidone bij IPF werken we samen met UZ Leuven.
Ontstekingsremmers en medicatie die het immuunsysteem onderdrukken vermijd je het best. Ze geven geen goede resultaten bij IPF.
Longtransplantatie
Voor een kleine groep patiënten met een vergevorderde longfibrose is een longtransplantatie een mogelijkheid. We werken daarvoor samen met het longtransplantatieteam van UZ Leuven.
Voorzorgsmaatregelen
Met enkele voorzorgsmaatregelen kan je de achteruitgang van de longen vertragen.
- Stoppen met roken
- Blootstelling aan schadelijke stoffen vermijden
- Vaccinatie tegen griep, covid en pneumokokken
Door beademing en narcose kan longfibrose verergeren. Bespreek operaties daarom altijd vooraf met je longarts.
Symptomen verlichten
Hoest
Hoest is een vaak voorkomende klacht bij longfibrose. Neemt de hoest toe, dan kan dat te wijten zijn aan de longfibrose, maar ook aan een infectie, vocht op de longen of een bijwerking van medicatie.
Hoest door longfibrose is vaak lastig te behandelen en reageert wisselend op medicatie. Je longarts bepaalt samen met jou een behandeling op maat.
Kortademigheid
Kortademigheid treedt meestal op bij inspanningen. Een toename kan wijzen op een verslechtering van de fibrose. Als de kortademigheid plots erger wordt, zijn er mogelijk andere oorzaken. Neem dan zeker contact op met je longarts om die uit te sluiten.
Door voldoende te bewegen en aan je lichamelijke conditie te werken, kan je het gevoel van kortademigheid verminderen. Je kan daarvoor onder meer trainen bij een kinesitherapeut of een revalidatieprogramma volgen.
Zuurstoftekort
Als je kampt met zuurstofgebrek, kan extra zuurstof bij inspanning of ook in rust kortademigheid verlichten. Zo kan je je beter inspannen. Ook de kinesitherapeut kan je aanwijzingen geven over een goede ademhalingstechniek.
Blijft de benauwdheid ondanks de zuurstoftherapie, dan kunnen we proberen om de kortademigheid te verlichten met medicatie. Soms gebruiken we daarvoor een lage dosis morfine.
Aandacht voor comfort bij gevorderde longfibrose
In een eindstadium van idiopathische longfibrose primeert de levenskwaliteit en menswaardigheid. We werken daarom samen met het Palliatief supportteam van ons ziekenhuis.