Pleuroparenchymale fibro-elastose (PPFE) is een zeldzame interstitiële longaandoening. De ziekte wordt gekenmerkt door:
- littekenvorming op het vlies dat de buitenkant van de longen begrenst (pleurale fibrose)
- stengvormige afwijkingen in het longweefsel onder het longvlies
PPFE komt voornamelijk in de bovenste longkwabben voor.
Bij mensen die ook andere vormen van longfibrose hebben, lijkt PPFE de longfunctie te verslechteren en de kans op overleven te verkleinen. PPFE kan ook voorkomen zonder onderliggende aandoeningen (idiopathische PPFE).
Behandeling
Er is nog geen behandeling voor de ziekte. Mensen met ernstige vormen van PPFE komen in zeldzame gevallen in aanmerking voor een longtransplantatie.