Bij pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) hopen eiwitten zich op in de longblaasjes (alveoli).
PAP is een heel zeldzame longziekte waarbij het lichaam meestal verkeerdelijk antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF. Die stof stimuleert de groei van bepaalde witte bloedcellen zoals marcofagen. De marcofagen ruimen de eiwitten in de longen op. Als een antistof verhindert dat GM-CSF zijn werk doet, dan hopen de eiwitten zich op in de longblaasjes.
Symptomen
Er treden klachten op zoals benauwdheid, droge hoest, afvallen, algemeen gevoel van ziekte of ongemak, moeheid en pijn op de borst.
Diagnose
Op een CT-scan kunnen we de afwijkingen goed herkennen. We zien dan in beide longen uitgebreide ‘matglas’ afwijkingen. Het beeld lijkt op de schikking van straatstenen in een oude Romeinse stad.
Een kijkonderzoek van de luchtwegen (bronchoscopie) met een analyse van het opgehoopte vocht in de longblaasjes bevestigt de diagnose.
Oorzaak
De precieze oorzaak van PAP is lang niet altijd duidelijk. Bij kinderen is er meestal sprake van erfelijkheid. Bij volwassenen is de oorzaak meestal ofwel erfelijkheid, ofwel een bepaalde prikkel die de vorming van antistoffen stimuleert, zoals het langdurig inademen van schadelijke stoffen.
Behandeling
Een behandeling is niet altijd nodig omdat de ziekte soms vanzelf overgaat of mild blijft.
Heb je te veel klachten, dan kunnen we een bronchoscopie met longspoeling uitvoeren om het abnormale eiwitvocht weg te spoelen. Bij een volledige longspoeling wordt één long per keer schoongespoeld. Dat gebeurt onder narcose in de operatiekamer. Je wordt daarvoor enkele dagen in het ziekenhuis opgenomen.
We overwegen een behandeling met geneesmiddelen als de longspoeling onvoldoende resultaat geeft of om welke reden dan ook niet (meer) kan plaatsvinden. Je krijgt dan GM-CSF (sargramostim) toegediend met een injectie of een vernevelaar.
Prognose
De prognose bij PAP is wisselend. Meestal dooft de ziekte op een bepaald moment uit, maar het is ook mogelijk dat PAP blijvend is. Als de longspoeling of medicatie dan onvoldoende verbetering brengen, blijven ook de ademhalingsproblemen en de beperking op het inspanningsvermogen. In zeldzame gevallen volgt een longtransplantatie, maar lang niet iedereen komt daarvoor in aanmerking.