Wat zijn de symptomen van systeemsclerose?

Fenomeen van Raynaud

Het Raynaud-fenomeen is een overgevoeligheid van de kleine bloedvaten bij koude en stress (vasospasme).

Extremiteiten - zoals handen, voeten, oren en neus - worden tijdelijk eerst wit, dan blauw/paars en uiteindelijk rood. Meer dan 95 procent van de patiënten met systeemsclerose lijdt aan het fenomeen van Raynaud.

We onderscheiden twee vormen:

• Het primaire of idiopathische Raynaud-fenomeen: de oorzaak is een overgevoeligheid van de bloedvaten voor uitwendige of inwendige prikkels.
• Het secundaire Raynaud-fenomeen: is het symptoom van onderliggende bindweefselaandoeningen. Door bepaalde prikkels - zoals koude lucht en stress - trekken de kleine bloedvaten aan vingers, tenen, neus en oren samen. Er kan dan minder bloed naar die uiteinden van het lichaam stromen, vooral wanneer de bloedvatwand reeds vernauwd is door een toename van bindweefsel.

Huid

Bij systeemsclerose wordt het bindweefsel in de huid stugger. Daardoor verstrakt of verhardt de huid van voornamelijk de ledematen en het gelaat.

• Vroeg in de ziekte kunnen de vingers opzwellen (puffy fingers).
• De mondopening kan kleiner worden en meer verrimpeld. 
• Later kunnen er pigmentveranderingen optreden en kunnen zweetkliertjes en lichaamshaar (niet het hoofdhaar) verloren gaan. Door het verlies aan zweetklieren is de huid minder vochtig waardoor ze sneller uitdroogt en jeuk veroorzaakt.
• Veel patiënten krijgen te maken met uitgezette bloedvaatjes van de huid (teleangiëctastieën): rode stippen over het volledige lichaam.
• Kalkafzettingen op de huid (calcinosen) kunnen aanleiding geven tot pijnlijke en moeilijk te genezen wondjes. Door de slechte doorbloeding bij patiënten met systeemsclerose, ontstaan er ook spontaan zweertjes of wondjes (digitale ulcera) aan vingers of tenen. Die kunnen zeer pijnlijk zijn. Een intense opvolging en behandeling zijn nodig om te voorkomen dat de infectie het onderliggende bot aantast (osteomyelitis) of ervoor zorgt dat de vingers/tenen afsterven (necroseren). Door de verminderde doorbloeding geneest de wond moeilijker.

Longen

Bij 75 à 80 procent van de patiënten met systeemsclerose zijn de longen in meer of mindere mate aangetast. Door bindweefseltoename en -verharding in de longen wordt de longinhoud kleiner en kunnen de longen minder zuurstof opnemen (longfibrose).
Wanneer de longbloedvaten aangetast zijn kan er een verhoogde druk in de longslagader optreden. We spreken dan van pulmonale arteriële hypertensie.

Klachten die kunnen wijzen op een longprobleem:

• kortademigheid (bij inspanning en later ook in rust)
• verminderd uithoudingsvermogen
• kuchhoest
• vermoeidheid
• draaierigheid
• flauwvallen
• pijn op de borst
• hartkloppingen
• gezwollen enkels en benen

Die klachten zijn niet altijd even uitgesproken en passen ook bij andere ziektebeelden. We kunnen longaantasting vroegtijdig opsporen (longauscultatie, RX thorax, HRCT en longfunctie) en behandelen.

Hart

Het hart en de longen werken nauw samen, waardoor sommige problemen in de longen gevolgen kunnen hebben voor het hart. Pulmonale arteriële hypertensie doet het hart sneller pompen om het bloed doorheen de bloedvaten te stuwen. Dat belast het hart. De pompfunctie van het hart kan in het gedrang komen (hartfalen) en er kunnen hartritmestoornissen ontstaan (zowel te snel als te traag hartritme). De klachten kunnen overeenkomen met die van de pulmonale arteriële hypertensie. Bovendien kan de hartspier (myocarditis) of het hartzakje (pericarditis) ontsteken.
We kunnen onderzoeken of het hart is aangetast aan de hand van hartauscultatie, een elektrocardiogram, een echografie van het hart en een gestandaardiseerde wandeloefening die zes minuten duurt.

Spijsverteringsstelsel

Klachten van het maag- en darmstelsel komen in 75 à 90 procent van de patiënten met systeemsclerose voor. Doordat het bindweefsel toeneemt en stugger wordt in de organen van en rond de spijsverteringsbuis kunnen volgende klachten optreden:

• Dysfagie: het gevoel dat voedsel niet goed kan worden doorgeslikt en/of blijft steken in de keel. Dat komt doordat een toename aan bindweefsel ter hoogte van de slokdarm de normale bewegingen verhindert. De slokdarm trekt minder makkelijk samen en het voedsel passeert moeizamer naar de maag. Een aanpassing van de eetwijze is vereist.
• Zuurbranderigheid (reflux): de spier/klep die zich bevindt tussen de slokdarm en de maag, sluit moeilijker door de toegenomen bindweefselvorming, waardoor de maaginhoud terug in de slokdarm terechtkomt. Omdat de maaginhoud zuur is zijn er klachten van zuurbranden (brandend gevoel achter het borstbeen). Bovendien kan opstijgend maagzuur een ontsteking van het maagslijmvlies in de slokdarm veroorzaken.
• Opgeblazen gevoel: de beweeglijkheid van de maag zelf is verstoord, waardoor het eten langer aanwezig blijft in de maag. De patiënt heeft sneller een voldaan gevoel tijdens het eten en een opgeblazen gevoel na de maaltijd. 
• Constipatie en diarree: door fibrose ter hoogte van de dunne darm neemt het lichaam het voedsel niet meer goed op in het lichaam. Het voedsel blijft langer in de darm, wat een broeihaard is voor bacteriën. Dat kan diarree geven. Fibrose tast ook de werking van de dikke darm aan. Dat geeft dan weer klachten van constipatie. Door verminderde spanning in de sluitspieren aan de anus, kan daar incontinentie optreden.

Nieren

De bloedvaten in de nieren kunnen aangetast zijn. Daardoor gaat de nierfunctie acuut achteruit (scleroderma renale crisis). Het eerste symptoom is een plotse verhoogde bloeddruk. Bij een urine-analyse vinden we eiwitverlies. Tijdens een niercrisis is een snelle opname in een ziekenhuis wenselijk om onomkeerbare nierbeschadiging tegen te gaan. Het kan noodzakelijk zijn om, al dan niet tijdelijk, de nierfunctie over te nemen door nierdialyse.

Gewrichten en spieren

Patiënten met systeemsclerose hebben vaak last van het bewegingsapparaat. Omdat de huid verstrakt en harder wordt, verandert de stand van de gewrichten. Sommige gewrichten kunnen niet meer volledig worden gestrekt of geplooid. Handen en ledematen bewegen niet goed meer (flexiecontracturen). In sommige gevallen ontsteken de spieren, gewrichten en/of peesscheden (het omhulsel van de pees waarin vloeistof zit), met als gevolg spierzwakte en verlies aan spiermassa.