Bij een Pyelo-ureterale junctiestenose (PUJ) is de overgang van het nierbekken naar de urineleider vernauwd. Het nierbekken (pyelum) verzamelt de urine die de nier produceert voordat ze via de urineleider (ureter) afvloeit naar de blaas.
Door de vernauwing wordt de afvloei van de urine gedeeltelijk belemmerd. Daardoor neemt de druk toe en zet het nierbekken zich uit (hydronefrose). De verhoogde druk en de verstoorde afvloei kunnen mettertijd de nier beschadigen en urineweginfecties veroorzaken.
Deze afwijking komt bij 1 op 1500 kinderen voor, meestal aan één kant.
Oorzaak
De vernauwing kan worden veroorzaakt door een onvolledige kanalisatie, een afwijkende spieraanleg, een overkruisend bloedvat of een persisterende foetale ureterplooi.
Diagnose
De afwijking wordt vaak vastgesteld door de gynaecoloog tijdens een prenatale echografie. Als tegelijk ook de nier echografisch van slechte kwaliteit lijkt te zijn, is het raadzaam om het kind meteen na de geboorte op te vangen in een gespecialiseerd centrum met neonatologen, kindernefrologen en kinderurologen .
De kinderuroloog neemt na de geboorte een echografie. De afwijking laat het typische Mickey Mouse-beeld zien.
Verdere uitwerking doet men met een isotopenonderzoek na ongeveer 6 weken. Met die onderzoeken kunnen we de uitscheidende functie van de betrokken nier een tijdje volgen. Bij ernstige gevallen - obstructie aan beide zijden, unieke nier enz. - gebeurt de uitwerking al sneller.
Behandeling
Bij de meerderheid van de nieren aangetast met PUJ-stenose is de functie goed bewaard. Dat verantwoordt een afwachtende houding met echografische opvolging. Bij meer dan 75 procent van de patiënten volstaat dat: zij hoeven uiteindelijk nooit te worden geopereerd. Het gaat hier vooral om obstructies die voor de geboorte zijn ontstaan: tijdens het foetale leven hebben ze voor belemmeringen gezorgd, maar gaandeweg maakten ze spontaan toch een betere afvloed van urine mogelijk.
Bij zeer uitgesproken uitzetting of bij symptomatische obstructie (pijn, urineweginfectie enz.) is een chirurgische ingreep nodig om het nierbekken te corrigeren: pyeloplastie. De vernauwing wordt weggenomen en een nieuwe brede verbinding wordt aangelegd. Bij kinderen vanaf 10 kg lichaamsgewicht verloopt de ingreep bij voorkeur robotgeassisteerd.