Ongeveer 1 op de 100 kinderen wordt geboren met een aangeboren moedervlek of geboortevlek. De medische term is congenitale naevus. De vlek in de huid wordt veroorzaakt door een teveel aan pigmentcellen (melanocyten).
Een reuzengeboortevlek of congenitale giant naevus is zeldzamer. Ze komt voor bij 1 op de 20.000 kinderen. We spreken van een reuzenvlek als:
- de vlek meer dan 1 procent van de huidoppervlakte inneemt in de hoofd- en halsregio
- of de vlek meer dan 2 procent van de huidoppervlakte inneemt elders op het lichaam
- of de vlek een diameter heeft van minstens 20 cm
Uitzicht
De reuzengeboortevlekken kunnen overal op het lichaam voorkomen. U vindt ze het vaakst op de romp, gevolgd door de extremiteiten (handen, voeten …) en de hoofd- en halsregio.
Het uitzicht verandert vaak met de leeftijd. Zo kan een haarloze, bleke en platte vlek evolueren naar een wratachtige vlek met haargroei. De vlekken groeien normaal gezien ook mee met het kind. 8 op de 10 kinderen met een reuzenvlek hebben ook kleinere vlekjes overal op het lichaam (satellietletsels).
Complicaties
Complicaties van een reuzengeboortevlek zijn: jeuk, verzwering (ulceratie) en psychologische klachten door het ethische aspect. Verder bestaat het risico dat de vlek uitgroeit tot een kwaadaardige huidtumor (melanoom) of het zenuwstelsel verstoort (neurocutane melanosis).
Melanomen
Hoe groot het risico is dat een geboortevlek uitgroeit tot een melanoom, is moeilijk in te schatten. Volgens recente studies is het risico 3 tot 9 procent zonder chirurgische behandeling en 1 procent met chirurgische behandeling.
Het risico op een melanoom is groter als er drie of meer letsels zijn. Grotere geboortevlekken groeien vaker uit tot een huidtumor dan kleinere. In 70 procent van de gevallen gebeurt de transformatie tot een melanoom voor de leeftijd van 14 jaar.
Neurocutane melanosis
Bij patiënten met een reuzengeboortevlek kunnen zich niet alleen in de huid veel meer pigmentcellen opstapelen, maar ook in het centrale zenuwstelsel. In dat geval spreken we van neurocutane melanosis.
Neurocutane melanosis kan bij een klein deel van de patiënten problemen geven zoals een waterhoofd (hydrocephalus), epileptische aanvallen, ontwikkelingsachterstand, verlamming van aangezichtszenuwen en ruggenmergproblemen. Ook hier bestaat het risico dat de pigmentcellen uitgroeien tot tumorcellen.
Het risico op melanosis is het grootst bij patiënten met meer dan 20 geboortevlekken of met geboortevlekken in de middellijn van de romp of het hoofd. Een MRI-scan bij een kind onder de 12 maanden brengt de aandoening in beeld. Daarna is een regelmatige controle via MRI-scan aangewezen. De behandeling richt zich op de symptomen.
Behandeling
Geboortevlekken moeten worden behandeld door een multidisciplinair team, met een goede samenwerking tussen de dermatoloog en de plastisch chirurg. Om het risico op tumorvorming op te volgen, moet het kind regelmatig op controle komen.
De beste behandeling is chirurgisch. Om te vermijden dat de geboortevlek uitgroeit tot een melanoom, wordt de behandeling al het best gestart voor het kind 3 jaar is. Het kind loopt zo ook minder risico op psychologische problemen door het uiterlijk en op instabiliteit van de huid met verzweringen.
Seriële excisie
De arts verwijdert telkens een zo groot mogelijk stuk van de vlek, zodat de huid zich nog kan sluiten. Meestal zijn twee of meer ingrepen nodig om het letsel volledig te verwijderen. Tussen twee ingrepen wordt gemiddeld 3 tot 6 maanden gewacht om de omliggende huid weer te laten uitrekken.
Huidtransplantatie- en substituten
Het letsel wordt volledig verwijderd en de chirurg brengt een dun laagje huid aan dat hij meestal van de bovenbenen of billen haalt. Ook brandwonden worden zo behandeld. Meestal blijven er ontsierende littekens achter. Die methode wordt daarom alleen gebruikt als er heel veel geboortevlekken zijn en er weinig goede huid is.
Oprekken van de huid
De gezonde huid rond de geboortevlek wordt met een ballonnetje (tissue expander) geleidelijk aan uitgerekt. Dat ballonnetje wordt via een operatie geplaatst en moet om de 3 tot 7 dagen worden bijgevuld. Dat kan in de polikliniek. De ouders kunnen de ballon ook zelf bijvullen, een verpleegkundige zal hen de nodige instructies geven.
Na 2 tot 6 maanden wordt de ballon operatief weggenomen. De geboortevlek wordt verwijderd en met de opgerekte huid wordt het huiddefect gesloten.
De kans op complicaties ligt tussen de 13 en 20 procent. Complicaties zijn onder andere: pijn, vochtophoping, verbrede littekens, infectie en naar buiten komen van de expander tijdens het vulproces. Toch is deze methode de beste om op lange termijn de letsels volledig te verwijderen, met een goed ethisch resultaat.
Afspraak maken
- Prof. dr. Lieve Brochez, dermatoloog, tel. 09 332 22 87 (elke werkdag van 8 tot 17 uur)
- Prof. dr. Nathalie Roche, plastisch chirurg, tel. 09 332 32 78 (elke werkdag van 8 tot 17 uur)