Aandoeningen in het binnenoor

Erfelijk gehoorverlies

Erfelijk gehoorverlies is doorgaans binnenoorslechthorendheid en kan alle mogelijke vormen en graden aannemen.

  • Meestal is het gehoorverlies niet-syndromaal. Dat betekent dat er naast het gehoorverlies geen andere problemen zijn.
  • In 30 procent van de gevallen is erfelijk gehoorverlies syndromaal. Dan veroorzaakt het foutje in het erfelijke materiaal ook andere problemen.

Als het gehoorverlies optreedt voor het kind kan spreken, leidt het vaak tot een vertraagde spraak- en taalontwikkeling. Maar ook als het gehoorverlies zich op latere leeftijd manifesteert, veroorzaakt het problemen op school en daarbuiten.

Bij de helft van de slechthorende pasgeborenen is het gehoorverlies erfelijk. Start het gehoorverlies op latere leeftijd, dan valt de erfelijke factor moeilijker te bepalen. Vaak is er dan een combinatie van oorzaken, zowel erfelijk als verworven.

Aangeboren permanent gehoorverlies

Aangeboren permanent gehoorverlies komt voor bij een tot vier op de duizend pasgeborenen. Meestal leidt het tot een vertraagde spraak- en taalontwikkeling, tenzij er vroegtijdig ingegrepen wordt – het best voor het kind zes maanden oud is. Daarom moet het gehoorverlies op tijd vastgesteld worden, in het ideale geval voor de leeftijd van drie maanden.

Kind en Gezin biedt alle pasgeborenen een hoorscreening aan. Wijst die uit dat er mogelijk gehoorverlies is aan een of beide oren, dan wordt u verwezen naar een erkend diagnostisch referentiecentrum zoals de dienst Neus-, keel- en oorheelkunde van het UZ Gent.

  • Het centrum vraagt u naar de voorgeschiedenis.
  • Het verricht een grondig klinisch neus-, keel- en ooronderzoek.
  • Daarna volgen uitgebreide gehoortesten.

Zo wordt nagegaan of er wel degelijk sprake is van gehoorverlies, wat de ernst ervan is, wat de oorzaken zijn en wat eraan gedaan kan worden.

In iets meer dan de helft van de gevallen zien we dat aangeboren permanent gehoorverlies een erfelijke oorsprong heeft. Bij een kleine helft spelen ook niet-erfelijke factoren een rol, zoals infecties die de moeder doormaakte tijdens de zwangerschap, problemen bij de geboorte (bijvoorbeeld zuurstoftekort) of het gebruik van ototoxische medicatie.

Vooral infecties, in de eerste plaats een aangeboren CMV-infectie, kunnen gehoorverlies veroorzaken. Meer informatie over de CMV-infectie vindt u in de folder ‘Cytomegalovirus’ (pdf).

Onderzoeken

Verschillende onderzoeken kunnen helpen om de oorzaken van het gehoorverlies te achterhalen: bloedanalyse, oogheelkundig onderzoek, beeldvorming, evenwichtsonderzoek enzovoort.

Bij een vermoeden van erfelijk gehoorverlies kan verder genetisch onderzoek nodig zijn. Dat wordt uitgevoerd door een medisch geneticus en een nko-arts. Zij onderzoeken onder meer het risico dat een patiënt het gehoorverlies doorgeeft aan zijn kinderen. Het genetisch onderzoek helpt ook om gerichte maatregelen te nemen en de juiste behandeling te kiezen.

De inhoud van deze pagina werd samengesteld door de betrokken dienst(en). Laatste update: 23-10-2018 18:33.