Eenkamerhart

Wat is een eenkamerhart?

Een eenkamerhart is een verzamelnaam voor verschillende hartaandoeningen. Die aandoeningen hebben gemeen dat maar één hartkamer functioneert die het bloed zowel naar het lichaam als naar de longen moet pompen. We spreken pas van een eenkamerhart als het met een operatie niet mogelijk is om de tweede hartkamer te maken of herstellen. Enkele voorbeelden van aandoeningen:

  • monoventrikel: één groot ventrikel (hartkamer) 
  • tricuspiedatresie: de hartklep tussen de rechtervoorkamer en -kamer (tricuspidklep) ontbreekt 
  • mitraalatresie: de hartklep tussen de linkervoorkamer en -kamer (mitraalklep) ontbreekt 
  • ventrikel met twee ingangen (dubbel inlet ventrikel) 
  • hypoplastische (onderontwikkelde) linker- of rechterhartkamer

Bij een eenkamerhart kan de bloedsomloop niet normaal verlopen. Voor de geboorte leidt dat zelden tot problemen omdat de baby zuurstof van de moeder krijgt via de navelstreng. Na de geboorte kan het echter snel tot een ernstige situatie leiden. Concreet kunnen zich vier situaties voordoen:

  • Er stroomt te weinig bloed naar de longen 
  • Er stroomt te veel bloed naar de longen 
  • Er stroomt te weinig bloed naar het lichaam 
  • Er stroomt voldoende bloed naar de longen en het lichaam

Behandeling

De best passende behandeling hangt af van de druk in de longen en de bloedstroom ernaartoe.

Eerste behandeling

Vaak kiezen we eerst voor een tijdelijke oplossing met medicatie of een operatie om ervoor te zorgen dat de longen en het lichaam van de baby de juiste hoeveelheid bloed krijgen. Het kan zijn dat zowel het lichaam als de longen van de baby voldoende bloed krijgen en dat er dus sprake is van een gebalanceerde circulatie. Een eerste behandeling is dan niet altijd nodig.

Fontancirculatie

Sinds de jaren `80 wordt er veelal gekozen voor een Fontancirculatie als definitieve behandeling. Die ingreep heeft tot doel om twee gescheiden circulaties te maken:

  • een circulatie die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het lichaam pompt en gebruik maakt van de enige hartkamer.
  • een circulatie die het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam naar de longen leidt zonder tussenkomst van een hartkamer. Het bloed kan door de longen stromen doordat er normaal gesproken in de longen een lagere druk is dan in het lichaam. Hierdoor ontstaat een aanzuigend effect.

Toekomstperspectief

Een eenkamerhart is een complexe hartaandoening. Daarnaast zijn de Fontanoperaties complex. Beide vragen een levenslange opvolging van nabij door een cardioloog gespecialiseerd in aangeboren hartafwijkingen.

We raden u daarom aan om minstens één, maar meestal twee keer per jaar op controle te komen bij de (kinder-) cardioloog. Op die manier kunnen gezondheidsproblemen op tijd ontdekt worden en kan er zo nodig een behandeling gestart worden. Die problemen kunnen op tienerleeftijd ontstaan, maar ook soms pas na vele jaren. Dat is onder andere afhankelijk van de oorspronkelijke hartaandoening en de longdrukken.

Gezondheidsproblemen

Verminderde pompkracht

De kans bestaat dat de pompkracht van het hart achteruitgaat. Die achteruitgang van de hartfunctie kan zich uiten in een verminderde conditie of vochtophoping. U krijgt dan medicijnen om uw hart zo goed mogelijk ondersteunen.

Bloedklonters

Bij een eenkamerhart en een Fontancirculatie stroomt het bloed in uw aders en longslagaders langzamer, doordat het door een ‘halve pomp’ (1 in plaats van 2 hartkamers) wordt aangestuurd. Hierdoor kunnen sneller bloedklonters ontstaan. Om klontervorming tegen te gaan, moet u bloedverdunners nemen.

Stoornissen in de leverwerking

Doordat het bloed trager stroomt door de lever, kunnen er op termijn stoornissen in de leverwerking ontstaan. Daarom moet u af en toe een echo van de lever of een bloedonderzoek ondergaan. In sommige gevallen wordt u doorgestuurd naar een leverspecialist.

Hartritmestoornissen

Door de operaties zijn er op het hart verschillende littekens ontstaan. Die kunnen hartritmestoornissen veroorzaken.

  • Het hartritme kan trager worden, waardoor soms een pacemaker nodig is. Dat is een klein apparaatje dat via stroomdraden elektrische prikkels aan het hart geeft. Een pacemaker wordt via een operatie ingebracht.
  • Het hartritme kan ook te snel worden, in aanvallen of continu. Vaak wordt er dan medicatie opgestart om het normale hartritme te herstellen of behouden. Soms is het nodig om de plaats waar de hartritmestoornis ontstaat weg te branden via een interventie langs de lies (ablatie) of om een elektroshock toe te dienen (cardioversie).

Meer info

De inhoud van deze pagina werd samengesteld door de betrokken dienst(en). Laatste update: 9-7-2019 16:22.